Синдром не-24-часового цикла «сон-бодрствование» (780.55-2).

Синдром не-24-часового цикла «сон-бодрствование» (780.55-2).

 

Синонимы и ключевые слова: автономный суточный ритм, возрастающая асинхронность по отношению к привычным окружающим ритмам, периодическая бессонница, слепота, периодическая дневная сонливость, синдром «удлинения дня и ночи».

Основные особенности:

Синдром не24-часового цикла «сон-бодрствование» характеризуется хроническим стабильным ежедневным 1- или 2-часовым смещением времени засыпания и подъема на более поздние часы у индивида, проживающего в обществе.

Для пациентов с синдромом не24-часового цикла «сон-бодрствование» характерна картина сна и бодрствования, которая напоминает таковую у людей, живущих без временных ориентиров (например, время засыпания и пробуждения укладываются в цикл длительностью 25 часов). Иногда, у пациента с синдромом не24-часового цикла может выявляться один или более нециркадных (длиннее 27 часов) циклов «сон-бодрствование», схожих с феноменом внутренней десинхронизации, который наблюдается в некоторых экспериментах в условиях изоляции от времязадавателей. Такие люди могут спать в любой период 24-часового цикла, несмотря на наличие 24-часовых социальных ориентиров времени и факторов окружающей среды. С течением времени их фаза сна периодически выходит за пределы общепринятого времени для сна, а потом возвращается в них. При нахождении «в фазе», пациент может не иметь жалоб на качество сна, и его дневная активность нормальна. Как только происходит запаздывание фазы сна, начинают появляться жалобы на сложности с засыпанием ночью в сочетании с избыточным сном в дневные часы или невозможностью не спать в дневное время. Таким образом, в течение длительного времени может происходить чередование периодов с симптомами и без них в зависимости от степени синхронности между внутренним биологическим ритмом пациентов и 24-часовым ритмом окружающего мира.

Некоторые люди с этим состоянием периодически или все время безрезультатно пытаются синхронизировать свой сон в соответствии с общепринятым режимом. Дневники или журналы сна и бодрствования у таких пациентов будут выглядеть как у нормальных людей с автономным ритмом в условиях изоляции от временных ориентиров. Большая часть пациентов, тем не менее, пытаются спать и бодрствовать в общепринятое время. Эти попытки приводят к нарастанию дефицита сна с вторичной дневной сонливостью, влияющей на функционирование на работе или школе. Более того, отсутствие сна может наблюдаться в течение 24-40 часов с дальнейшим сном от 14 до 24 часов без пробуждения. В отличие от пациентов с синдромом задержки фазы сна, которые могут иметь часть указанных симптомов, пациенты с не24-часовым расстройством не достигают стабильной картины нормального сна при смещении засыпания на более позднее время во время отдыха от работы или школы.

Дополнительные особенности: Обычно люди с таким состоянием частично или полностью лишены возможности выполнять регулярную социальную деятельность на ежедневной основе и в большей части случаев не могут работать на общепринятых видах работы. Большинство пациентов, описанных в медицинской литературе, были слепы в результате или врожденной, или приобретенной патологии, некоторые из них также были умственно отсталыми. Менее характерно для этого состояния сочетание с выраженной шизофренией или расстройством личности с фобиями. У впервые описанного пациента с таким состоянием позднее обнаружилась аденома гипофиза, которая воздействовала на зрительный перекрест.

Усилия таких пациентов по засыпанию и пробуждению в общепринятое время часто заключаются в использовании гипнотиков и аналептиков, порой в очень больших дозировках. Часто наблюдается лекарственная зависимость. Упоминание в анамнезе о явно низкой эффективности или постоянно нарастающем снижении результата от применения таких препаратов без изменения дозировки, предполагает наличие не24-часового синдрома в качестве основной причины симптомов нарушения сна и бодрствования.

Течение: В зависимости от сопутствующих состояний не24-часовой синдром может быть хроническим и устойчивым к лечению или может хорошо поддаваться лечению при установлении строгих и регулярных ориентиров времени. Некоторые незрячие люди, в основном это пациенты специальных лечебных учреждений, реагировали на строгий 24-часовой режим дня, который включал сильные социальные ориентиры времени.

Предрасполагающие факторы: см. дополнительные особенности.

Распространенность: Это заболевание, очевидно, встречается редко в общей популяции. Хотя распространенность среди незрячих пациентов не известна, одно исследование среди незрячих людей выявило высокую встречаемость жалоб, связанных с циклом «сон-бодрствование». Около 40 % респондентов отметили, что их симптомы появляются циклично.

Возраст начала: Синдром описывается у слепых от рождения младенцев, также как и у незрячих взрослых и пожилых людей. Время дебюта у зрячих пациентов варьирует.

Соотношение полов: не известно.

Наследственность: не известна.

Патогенез: У незрячих пациентов с не24-часовым синдромом выявляется множество причин слепоты с поражением зрительного перекреста или прехиазмальной области. Это позволяет предположить, что собственно слепота обуславливает развитие синдрома, но не является его основной причиной. Эта теория поддерживается тем, что, вероятно, внешний цикл чередования света и темноты, активируя через ретино-гипоталамический путь супрахиазмальное ядро в гипоталамусе, является основным источником информации о 24-часовом цикле для человека и низших животных. Слепота лишает внутренние циркадные системы этой ключевой информации. В связи с этим социальные ориентиры времени могут быть неэффективны при наличии других патологий мозга. У зрячих людей супрахиазмальная опухоль может быть одной из причин, однако первостепенными считаются личностные факторы. В таких случаях сознательное или бессознательное пренебрежение временными сигналами может служить адаптивной, хотя и патологической, функцией организма.

Осложнения: Осложнения относятся к нарушению психосоциальных функций.

Особенности полисомнографического исследования: Специфичной информации немного. Записи выполняются в фиксированное время несколько дней подряд для выявления прогрессивного удлинения латентности сна и общего дефицита сна. На протяжении исследования фиксируется нормальная в соответствии с возрастом структура сна. Электроэнцефалографические изменения, такие как сокращение количества сонных веретен и К-комплексов, могут быть представлены у умственно отсталых индивидов или пациентов с поражением мозга.

Особенности других лабораторных исследований: Зрячие пациенты, как и те, этиология слепоты которых не известна, должны проходить неврологическое обследование, которое включает визуализацию расположенной над турецким седлом области (КТ или МРТ).

Дифференциальный диагноз: Для установления этого диагноза необходимо длительное тщательное ведение журналов сна и бодрствования. Синдром не24-часового цикла «сон-бодрствование» следует отличать от синдрома задержки фазы сна и нерегулярного цикла «сон-бодрствование». При синдроме задержки фазы сна отмечается стабильный устойчивый 24-часовой режим со смещением фазы сна на более позднее время во время каникул. Пациенты с синдромом не24-часового цикла «сон-бодрствование» сохраняют режим прогрессивной задержки фазы сна. Диагноз должен предполагаться у любого незрячего человека с жалобами на качество сна или сонливость.

Диагностические критерии:

А. Основными жалобами пациента являются трудности с засыпанием или пробуждением.

B. Начало и окончание сна постоянно сдвигается с запаздыванием. Пациент не способен поддерживать стабильный 24-часовой цикл «сон-бодрствование».

С. Данный характер сна сохраняется, по крайней мере, 6 недель.

D. Прогрессивная последовательная задержка периода сна выявляется одним из следующих методов:

1. Полисомнография, выполненная в течение нескольких дней подряд с фиксированным 24-часовым циклом и постоянным временем отхода ко сну и подъема.

2. Постоянное 24-часовое мониторирование температуры тела в течение минимум 5 дней, которое показывает прогрессивную задержку периода с минимальной температурой.

Е. Симптомы не соответствуют критериям любого другого расстройства сна, которое сопровождается невозможностью поддержания сна или избыточной сонливостью.

Примечание: Если нарушение сна вызвано социальными факторами или влиянием окружающей среды, состояние следует классифицировать как синдром не24-часового цикла «сон-бодрствование» (внешний тип). Если имеются данные о том, что нарушения сна обусловлено нарушением работы циркадного водителя ритма или связанными с этим осложнениями, состояние следует классифицировать как синдром не24-часового цикла «сон-бодрствование» (внутренний тип).

Минимальный критерий: А+ В +С

Критерии тяжести:

Легкая: Легкая бессонница или легкая избыточная сонливость; обычно сочетается с легким нарушением социальной или профессиональной деятельности.

Умеренная: Умеренная бессонница или умеренная избыточная сонливость; обычно сочетается с умеренным нарушением социальной или профессиональной деятельности.

Тяжелая: Тяжелая бессонница или тяжелая избыточная сонливость; обычно сочетается с тяжелым нарушением социальной или профессиональной деятельности.

Критерии степени тяжести бессонницы или сонливости приведены здесь.

Критерии длительности:

Острая форма: 6 месяцев и менее.

Подострая форма: от 6 до 12 месяцев.

Хроническая форма: 1 год и более.

Литература:

  1.  Kokkoris CP,Weitzman ED, Pollak CP, et al. Long-term ambulatory monitoring in a subject with a hypernychthemeral sleep-wake cycle disturbance. Sleep 1977;1:177–190.
  2.  Miles LE, Raynal DM, Wilson MA. Blind man living in normal society has circadian rhythms of 24.9 hours. Science 1973; 198: 421–423.
  3. Miles LE,Wilson MA. High incidence of cyclic sleep-wake disorders in the blind. Sleep Res 1977; 6: 192.
  4. Okawa M. Sleep-waking rhythm and its central mechanism in humans: Studies of biological rhythm, computed tomography and autopsy of severely brain-damaged children. Adv Neurol 1985; 29: 346–365.
  5.  Okawa M, Nanami T, Wada S, et al. Four congenitally blind children with circadian sleep-wake rhythm disorder. Sleep 1987; 10: 101–110.
  6.  Weber AL, Cary MS, Conner N, Keyes P. Human non-24-hour sleep-wake cycles in an everyday environment. Sleep 1980; 2: 347–354.